醫述醫術:自己食自己(梁憲孫)

更新時間 (HKT): 2021.03.12 02:00

三十歲的志明發燒三個星期,有貧血現象,中細胞及血小板數量下降,血液見「非典型淋巴細胞」(Atypical lymphocytes),同時有肝炎迹象。醫生懷疑病毒引起,病毒抗體及基因測試證實志明受「愛潑斯坦-巴爾病毒」(Epstein-Barr virus)感染;骨髓活檢見「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生」現象(Hemophagocytic lymphohistiocytosis),「愛潑斯坦-巴爾病毒」令血液紅血球、中細胞及血小板數量同時下降。接受「安妥昔單抗」(Rituximab)治療後,志明的病情明顯好轉,血像逐漸改善,肝功能亦恢復正常。

「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生症」屬高危情況,可迅速致命;免疫系統失調,「巨噬細胞」竟然吞噬骨髓內自己的紅血球、白血球和血小板,引發嚴重貧血,白血球和血小板的數量同時急降,骨髓穿刺檢查可確診。患者的其他器官亦可能受影響,常見症狀包括發燒、肝脾腫大、皮疹及淋巴結腫大,神經系統亦可能受損。「血清鐵蛋白」(Serum ferritin)水平大幅上升乃常見現象,肝功能亦受影響。

部份患者有遺傳性的HLH基因缺陷,其他誘因包括病毒感染、惡性腫瘤及免疫性疾病。若「愛潑斯坦-巴爾病毒」感染是誘因,應使用針對B淋巴細胞的「抗CD20單抗」(Anti CD20 monoclonal antibody)「安妥昔」,可控制病情。如病者患有「淋巴癌」,則應馬上施行針對性治療,例如標靶藥物加化療。

如病情嚴重,專家建議使用化療藥物「依托泊苷」(Etoposide)及類固醇「地塞米松」(Dexamethasone),亦可考慮用「抑制免疫力藥物」環孢素(Cyclosporine)。其他治療方案包括「干擾素γ阻斷抗體」依帕伐單抗(Emapalumab)及「抗CD52單克隆抗體」阿侖單抗(Alemtuzumab),還有「異體造血幹細胞移植」,又稱「骨髓移植」。

支援性治療包括輸紅血球及血小板,如血凝固出現問題,則可能同時需要用「新鮮冷凍血漿」及「冷凍沉澱」(Cryoprecipitate)幫助止血。若中央神經系統亦受影響,病者需接受「脊髓穿刺」及「鞘內注射」甲氨蝶呤(Methotrexate)。

其他治療方案包括「環孢素」及「干擾素γ中和性抗體」依帕伐單抗及「抗CD52單克隆抗體」阿侖單抗。

梁憲孫 養和醫院副院長

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