醫述醫術:紅血球太多(梁憲孫)

更新時間 (HKT): 2021.03.26 02:00

六十歲的陳先生近日臉色非常紅潤,但精神卻感覺不振;驗血發現「血紅蛋白」濃度大幅超標,最終確診「真紅細胞增多症」(Polycythemia rubra vera)。

骨髓負責造血,包括紅血球、白血球及血小板。骨髓造血幹細胞出現基因突變,可誘發「骨髓增生症」(Myeloproliferative disease),包括「真紅細胞增多症」、「慢性髓細胞白血病」(Chronic myeloid leukaemia)、「原發性血小板增多症」(Essential thrombocythaemia)及「原發性骨髓纖維化」(Primary myelofibrosis)。

紅血球負責帶氧至全身器官組織,「真紅細胞增多症」患者的骨髓幹細胞的JAK-2基因出現突變,令骨髓製造血功能有亢進現象,血液紅血球數目上升,白血球及血小板的數量亦可能增加。骨髓造紅血球耗用大量鐵質,患者易有缺鐵情況。

紅血球過多,影響血液循環;血液容易凝固阻塞血管,增加中風及冠心病風險。其他病徵包括皮膚色紅如關公、頭暈頭痛、多汗、皮膚痕癢、關節疼痛腫脹、手腳灼痛及脾臟脹大。

腎臟分泌「促紅細胞生成素」(Erythropoietin),刺激骨髓製造紅血球;「真紅細胞增多症」骨髓功能活躍,反而抑制腎臟的「促紅細胞生成素」分泌。某些其他病症令血氧濃度下降,相反增加「促紅細胞生成素」分泌,令紅血球數量上升,包括心肺疾病、吸煙及嚴重睡眠窒息症。某些惡性腫瘤分泌「促紅細胞生成素」,如肝癌及腎癌,同樣可令紅血球數量增加。

血液檢查及骨髓活檢加基因測試有助確診,亦可檢查血液「促紅細胞生成素」水平;懷疑惡性腫瘤,宜安排掃描檢查。放血可減少紅血球數量,如捐血一般,每次400至500毫升。患者亦應該同時服用「亞士匹靈」,有助預防血管阻塞。多種處方藥物可抑制骨髓製造紅血球,包括「羥基脲」(Hydroxyurea)及「干擾素」,還有「JAK-2 抑制劑」魯索替尼(Ruxolitinib)。

「真紅細胞增多症」患者多年後有機會惡化成「骨髓纖維化」(Myelofibrosis),甚至「急性髓細胞白血病」(Acute myeloid leukaemia);年輕患者宜適時考慮接受異體造血幹細胞移植。

梁憲孫 養和醫院副院長

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