醫述醫術:血小板太多(梁憲孫)

更新時間 (HKT): 2021.04.16 02:00

五十歲的李太驗身檢查發現血小板數量大幅上升,骨髓檢查確診「原發性血小板增多症」(Essential thrombocythaemia),骨髓幹細胞CAL-R基因有變異。

骨髓負責造血,包括紅血球、白血球及血小板。骨髓造血幹細胞出現基因突變,可誘發「骨髓增生症」(Myeloproliferative disease),包括「真紅細胞增多症」(Polycythaemia rubra vera)、「慢性髓細胞白血病」(Chronic myeloid leukaemia)、「原發性血小板增多症」及「原發性骨髓纖維化」(Primary myelofibrosis)。

「原發性血小板增多症」患者的骨髓幹細胞基因出現突變,JAK-2、CAL-R 或MPL基因或受影響,骨髓造血功能出現亢進現象,血液血小板數目上升,白血球數量亦可能增加,部份患者脾臟腫大。

患者血小板過多,血液容易凝固,令血管阻塞,增加中風及冠心病風險。「原發性血小板增多症」同時令血小板功能出現變化,個別情況如血小板數量超高,反出現容易流血現象。

年輕患者沒有血管病及血管栓塞的病史,同時沒有血管硬化的高危因素,可只需服用「亞士匹靈」,預防血管阻塞;其他病者可服用處方藥物,抑制骨髓造血小板,降低血小板數目,可用的藥物包括「羥基脲」(Hydroxyurea)、「干擾素」及「安閣靈」(Anagrelide)。

「原發性血小板增多症」多年後有機會惡化成「骨髓纖維化」(Myelofibrosis),或需要轉服「JAK-2 抑制劑」魯索替尼(Ruxolitinib)。「急性髓細胞白血病」(Acute myeloid leukaemia)屬更嚴重的併發症,年輕患者可適時考慮接受「異體造血干細胞移植」。

梁憲孫 養和醫院副院長

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