醫述醫術:骨髓增生異常綜合症(梁憲孫)

更新時間 (HKT): 2021.04.30 02:00

八十歲的陳伯有高血壓及糖尿病,定期見醫生驗血,近月發現「血紅蛋白」濃度逐漸下降,紅血球體積上升,白血球及血小板數量亦有不足,骨髓檢查確診「骨髓增生異常綜合症」(Myelodysplastic syndrome)。

「骨髓增生異常綜合症」屬骨髓病,患者大多超過六十歲;一般病因不明,個別患者或曾接受化療或放射治療。骨髓幹細胞出現基因變異,影響製造血球功能,導致正常紅血球、白血球及血小板數量減少,後期可演變成「急性髓細胞白血病」。

「骨髓增生異常綜合症」病徵包括貧血、容易感染及流血難止。紅血球負責把氧氣帶到人體各器官組織,紅血球數量不足,患者面色蒼白、易倦及呼吸急促。白血球數量減少,尤其「嗜中性白血球」(Neutrophils),易受感染。血小板幫助血液凝固,血小板數量低,容易出血。

骨髓活檢有助確診,如「母細胞」(Blasts)比例從正常的少於5%,上升至超過20%,即代表已經轉化成為急性白血病,情況極壞;檢測骨髓細胞染色體及基因的後天變化,有助診斷及評估預後。

發病初期病情較輕,或不需要馬上接受任何治療;病情後期可急促惡化,患者需要定期輸血,並接受進一步治療控制病情。支援性治療包括輸紅血球及血小板,並需要控制感染。「造血生長因子」或有助改善病情,包括提升紅血球數量的「促紅細胞生成素」(Erythropoietin)、「升白針」(G-CSF)及「血栓生成素受體激動劑」(Thrombopoietin receptor agonist)。

治療後期「骨髓異常增生綜合症」,可考慮「脫甲基治療」,包括使「亞扎胞苷」(Azacitidine)及「地西他濱」(Decitabine);或可控制病情一段時間,但不能根治。

某些個別情況需要用特別治療方案,如骨髓染色體有5q病變,可試用「免疫調節劑」那利度安(Lenalidomide)。「發育不良的骨髓增生異常」病情與「再生障礙貧血症」(Aplastic anaemia)相近;治療方法也相似,可使用「免疫抑制法」,例如「環孢素」(Cyclosporine)。

年輕患者應考慮接受「異體造血幹細胞移植」,又稱「骨髓移植」,乃唯一根治的療法;移植有一定風險,包括嚴重感染及免疫性排斥反應,但有機會「斷尾」。

梁憲孫 養和醫院副院長

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