早產女嬰患壞死性腸炎 3度切腸致短腸症 父母冀政府加快引入新藥提供資助

更新時間 (HKT): 2021.05.13 23:49

昨日(12日)剛踏入一歲生日的BB女悅悅,外表像同齡女嬰一樣活潑趣致,但竟想不到她正留醫在新生嬰兒深切治療部(NICU)內,與壞死性腸炎搏鬥,曾歷3次切腸大手術致短腸症,目前更出現肝衰竭情況,下周須進行開腹手術治療。悅悅父親呂先生冀公開女兒病況,呼籲公眾關注罕見疾病之餘,又為女兒打氣,並促請政府能加快引入相關新藥和提供資助,協助有需要病人及家屬捱過困境。

小腸僅長約12厘米 長期靜脈輸注致肝功能下降

呂氏夫婦去年5月喜獲一對可愛的孖女BB可悅及可納,兩嬰屬早產BB,母親於懷孕第31周時剖腹誕下。惟大女悅悅出世後不久,出現發燒、腹脹情況,之後確診壞死性腸炎,在1個月大至4個月大時,經歷了3次切腸大手術。呂先生憶述女兒每次發病時,都難以進食,並出現發燒、嘔吐及腹脹,經常哭,十分辛苦,每次見到都很心痛和難受。現時小腸只有大約12厘米長,屬於短腸症問題,留醫瑪麗醫院NICU,需要長期進行靜脈輸注營養液,為身體提供營養。

他續指,長期靜脈輸注都會影響肝臟本身的負荷,故悅悅的肝功能正在下降,早前身體更曾出現細菌感染,需使用抗生素作治療;下周後期計劃接受一個腸道手術,從而改善腸道的吸收功能,以減少輸注營養液來保住肝臟;惟此大手術風險很高,擔心有失血過多、流血不止的風險,令一家人都非常憂慮。

公開病情冀喚起大眾關注罕見病

呂氏夫婦在facebook開了關於講述悅悅病情的專頁「CoKa.Kona Baby」,累積有500人關注,自開始透露病情之後,都多了很多同樣有子女患肝病、腸病的家長親自聯絡,給予很多資訊、關心和支持,令夫婦二人感到人間有愛,十分感動,感謝同路人支持。

呂先生表示,現時海外治療短腸症的方法包括腸道移植手術及藥物治療,其中新藥有助控制病情及幫助腸道生長,惟本港暫時仍未有相關藥物,希望當局加快進度引入藥物,加上藥物昂貴,可能涉及數百萬元,冀政府能提供藥物上的經濟援助。他強調公開病情,目的是想喚起大眾對罕見疾病的關注,也望其他同樣患罕見病的家屬獲得支援。

為人父母最大願望一定是想子女健康和快樂成長,呂先生指出,大女兒改名為「可悅」,是希望她可以每日開心、充滿喜悅,擁有快樂人生,樂觀面對一切困難。原來悅悅在胎兒期間「size較細、又較遲被發現」,故早被認定為妹妹,但由於出世時,她情況較危急,故要率先取出,便順理成章成為了大家姐;妹妹名為可納,父母希望她如海納百川,有廣闊胸襟,可多包容悅悅,並寬容接納任何事。

港大教授:本港每年約1至2宗短腸症 一般在早產嬰身上出現

香港大學外科學系臨床助理教授鍾浩宇表示,本港大概每年有1至2宗個案,涉及初生嬰兒有短腸症問題,他們主要因壞死性腸炎,即小腸有潰爛情況,而要進行9成或以上的腸道切除手術,之後等待腸道再自行生長,一般會出現在早產嬰兒身上。

病人同時會面對很多風險,他舉例指,由於腸道被切除,阻礙了身體營養吸收,病嬰要長期作靜脈營養輸注,但相關營養液的成份會影響肝功能,故以往會有些個案需要換肝或因肝衰竭死亡;其他風險如切腸手術的風險、靜脈輸注有機會帶來的細菌感染風險等等。隨着醫療科技進步,一般來說,病人的3年存活率可高達7至8成。

美國有針劑藥物 病人須自費每月約10萬港元購入

海外有些地方會為這些病人進行腸道移植手術,但要視乎不同個案的病情,加上屬於很複雜的技術,病人又要服用抗排斥藥及特別打理,故未必人人適合進行。

至於美國食品及藥物管理局大約於前年年底,曾批准一種名為GLP2的針劑藥物註冊,該藥可增加腸道功能及促進其生長,有研究顯示對病人有幫助。本港預計會於今年秋季引入該藥,但此新藥並非醫管局的常用藥物,換言之,病人需要自費,兒童用藥的份量未能確定,價錢估計大約每月10萬至20萬港元左右。

消息指,悅悅情況近期轉差,下周計劃會進行開腹手術,檢查肚內腸道情況,若情況許可,希望可以透過手術方法,能增加腸臟吸收營養的能力。

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